Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
Mục lục
Đại cương[sửa]
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) là bệnh hay gặp nhất trong các bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em. Bệnh mô tả đầu tiên năm 1735 do Werlhoff. Bệnh khá phổ biến ở trẻ em.
Bệnh sinh[sửa]
Về nguyên nhân hiện nay vẫn chưa rõ ràng vì sao có tình trạng giảm tiểu cầu ở máu ngoại vi trong lúc tủy xương vẫn hoạt động bình thường.
Thuyết do lách[sửa]
Tác giả Frank cho rằng: lách sản xuất ra một chất gọi là splenin có tính chất ức chế sinh tiểu cầu ở tủy xương.
Thuyết miễn dịch[sửa]
Vì bệnh xuất hiện thường liên quan đến tình trạng nhiễm virus trước đó và có khoảng 70% trường hợp có tiền sử bệnh như rubella, rubeola hoặc nhiễm virus đường hô hấp. Thường khoảng thời gian im lặng giữa nhiễm trùng và triệu chứng xuất huyết là 2 tuần. Kháng thể kháng tiểu cầu có thể phân lập được trong một số trường hợp cấp tính.
Thực nghiệm cho thấy: Nếu truyền huyết tương của bệnh nhân cho người bình thường thì làm giảm tạm thời số lượng tiểu cầu của người bình thường. Lấy tiểu cầu của người bình thường truyền cho bệnh nhân thấy đời sống tiểu cầu giảm trong lúc đó truyền cho người bình thường thấy đời sống tiểu cầu kéo dài bình thường.
Lâm sàng[sửa]
Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi 5 - 7, nam hoặc nữ đều có thể mắc bệnh, nữ nhiều hơn nam. Bệnh thường bắt đầu đột ngột. 1 - 4 tuần sau nhiễm virus hoặc không có tiền sử ốm đau gì cả, bệnh nhân có nhiều nốt thâm tím và phát ban xuất huyết toàn thân.
Xuất huyết có tính chất tự nhiên hoặc sau sang chấn nhẹ. Xuất huyết đa dạng với nhiều hình thái khác nhau: ở da có chấm, nốt xuất huyết, mảng bầm máu to nhỏ khác nhau. Ở niêm mạc thì chảy máu lợi răng, mũi, lưỡi. Biến chứng nguy hiểm nhất là chảy máu nội sọ (<1%). Gan, lách, hạch không to.
Xét nghiệm[sửa]
Công thức máu[sửa]
Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm nhiều hay ít là do triệu chứng chảy máu nhiều hay ít.
Số lượng bạch cầu bình thường, công thức bạch cầu bình thường.
Số lượng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3; trường hợp nặng < 40.000; có trường hợp < 20.000; độ tập trung giảm.
Xét nghiệm đông máu toàn bộ[sửa]
- Thời gian chảy máu kéo dài.
- Thời gian co cục máu kéo dài hoặc không co sau 4 giờ do thiếu men retractolysin để co cục máu.
- Thời gian Howell, Cephaline - Kaolin bình thường.
Xét nghiệm tủy đồ[sửa]
Tủy đồ bình thường hoặc có mẫu tiểu cầu tăng sinh.
Điều trị:[sửa]
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn có tiên lượng tốt ngay cả khi không có điều trị đặc hiệu. Khoảng 75% các bệnh nhân khỏi bệnh trong vòng 3 tháng và phần lớn khỏi bệnh trong 8 tuần. Chảy máu tự nhiên và chảy máu nội sọ thường chỉ xảy ra trong giai đoạn đầu. Sau đợt cấp, xuất huyết có xu hướng giảm. Từ 9 - 12 tháng sau khi lành, có 90% trẻ bệnh hồi phục được số lượng tiểu cầu bình thường và ít khi tái phát. Truyền máu tươi và tiểu cầu cô đặc chỉ có giá trị tạm thời vì đời sống tiểu cầu truyền vào rất ngắn nhưng cải thiện được tình trạng chảy máu đe dọa tính mạng bệnh nhân.
Liệu pháp corticoids: Prednisolone 1 - 2 mg/kg/ngày. Nếu biểu hiện xuất huyết rất nặng hay xuất huyết nội sọ thì liều cao Prednisolone 5 - 10 mg/kg/ngày phải được dùng ngay. Thời gian điều trị kéo dài khoảng 3 tuần.
Trong một số trường hợp không đáp ứng với corticoids liều thấp, chúng ta có thể dùng Methylprednisolone liều cao 10 mg-15 mg/kg cân nặng, tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày, sau đó sử dụng prednisolone uống giảm liều dần. Cắt lách chỉ dành cho các trường hợp mạn tính, giảm tiểu cầu kéo dài trên 1 năm và những trường hợp nặng không đáp ứng với corticoids. Chỉ khoảng 2% tiến triển mạn tính và trơ với mọi điều trị. Trong những trường hợp mạn tính này, điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch (6.MP, Vincristine) có thể cải thiện.
NGUỒN
Giáo trình Bộ môn Nhi
