Hội chứng xuất huyết trẻ em

Từ Thư viện Khoa học VLOS
Bước tới: chuyển hướng, tìm kiếm

Đại cương

Xuất huyết là một triệu chứng phổ biến trong nhiều bệnh do rối loạn quá trình cầm máu. Chẩn đoán xuất huyết thường dễ nhưng chẩn đoán nguyên nhân xuất huyết khá phức tạp đòi hỏi phải khám lâm sàng tỉ mỉ và cần kỹ thuật xét nghiệm thăm dò quá trình cầm máu đầy đủ.

Sinh lý học quá trình cầm máu đông máu

Cơ chế cầm máu phức tạp. Có thể chia ra hai cách như sau:

Cách I:

1. Giai đoạn thành mạch.

2. Giai đoạn tiểu cầu.

3. Giai đoạn đông máu hay giai đoạn huyết tương:

- Giai đoạn sinh thromboplastin.

- Giai đoạn sinh thrombin.

- Giai đoạn sinh fibrin.

Cách II:

1. Giai đoạn cầm máu kỳ đầu: thành mạch và tiểu cầu.

2. Giai đoạn đông máu.

3. Giai đoạn tiêu sợi huyết.

Giai đoạn thành mạch

Khi có tổn thương mạch máu, mạch máu phản xạ co lại, hiện tượng phản xạ này đủ để làm ngừng sự chảy máu trong các trường hợp mạch máu nhỏ, nhưng đối với các mạch máu trung bình và lớn sự co chỉ giảm 30% khẩu kính.

Ngoài ra còn có sự tham gia của tiểu cầu, tiểu cầu giải phóng ra serotonin, adrenalin, noradrenalin mà tiểu cầu đã vận chuyển ở bề mặt giúp thêm cho sự co mạch.

Giai đoạn tiểu cầu

Khi có tổn thương nội mạc thành mạch, tiểu cầu dính vào tế bào nội mô và sợi collagen tổn thương. Sự dính tiểu cầu đi kèm với sự bài tiết những hạt dày của tiểu cầu (ADP, seretonin, calcium); sự hoạt hóa phospholipase màng dẫn đến sự giải phóng acide arachidonic được biến đổi ngay thành endoperoxyde prostaglandine và thành thromboxan A2.

Thromboxan A2 gây co cứng các mạch máu, bài tiết và kết tập các tiểu cầu lưu thông. Cùng một lúc tiếp xúc với collagen các yếu tố đông tiểu cầu có hoạt tính như yếu tố đông huyết tương hoạt hóa dẫn đến tạo thrombine, chất này lại làm bài tiết và kết tập những tiểu cầu lưu thông. Như vậy tạo thành "đinh cầm máu" hay "cục máu trắng".

Giai đoạn huyết tương hay đông máu

Sơ đồ đông máu cổ điển nêu lên bức tranh đông máu gồm 3 pha:

Trong pha thứ nhất một chất giả định gọi là thromboplastin được tạo thành do phản ứng giữa huyết tương, tiểu cầu và chất dịch của mô. Trong pha thứ hai prothrombin chuyển thành thrombin với sự có mặt của thromboplastin và calcium.

Trong pha thứ ba thrombin chuyển fibrinogen hoà tan thành fibrin trông thấy được.

Sơ đồ đơn giản này chỉ 6 yếu tố nay đã phát triển rộng ra đến 12 yếu tố nhưng quan niệm về phản ứng ba pha cơ bản nói trên vẫn có giá trị lớn:

Pha 1: cùng với sự gia tăng một số yếu tố đông máu, người ta thừa nhận 1 hệ thống nội sinh và một hệ thống ngoại sinh.

Cơ chế nội sinh bao gồm sự chuyển biến men liên tiếp các dạng bất hoạt của các yếu tố XII, XI và IX thành dạng hoạt hóa. Yếu tố IX hoạt hóa tác động với yếu tố VIII, yếu tố III tiểu cầu và canxi để hoạt hóa yếu tố X. Yếu tố X hoạt hóa tác động với yếu tố V tạo ra chất hoạt động gọi là prothombinase, chất này sẽ chuyển prothombine thành thrombine. Cơ chế ngoại sinh bao gồm sự chuyển biến dạng bất hoạt yếu tố VII thành dạng hoạt hóa do chất thromboplastin dẫn xuất từ dịch mô. Trong hệ thống ngoại sinh yếu tố VII trực tiếp hoạt hóa yếu tố X.

Pha 2: Pha thứ 2 của quá trình đông máu có liên quan đến sự phân tách men của prothrombine bất hoạt thành thrombine hoạt động. Bước này đòi hỏi yếu tố II làm chất nền cũng như các yếu tố hoạt hóa X, V và canxi.

Pha 3: Thrombin tách phân tử fibrinogen thành 4 peptide nhỏ, bộc lộ các vị trí phản ứng trong monomer fibrin ra. Những monomer lúc này sẽ tự polymer hóa cả bên-bên và tận-tận để tạo thành fibrin. Yếu tố XIII tạo thuận lợi cho việc ghép bên-bên giữa 2 thành phần fibrin để tạo cục đông 3 mặt bền vững.

Cơ chế đông máu tương tác với các hệ thống khác như Kallikrein và hệ thống tiêu sợi huyết.

Sinh lý bệnh hội chứng xuất huyết

Xuất huyết cấp có thể dẫn đến thiếu máu cấp và suy tuần hoàn cấp. Xuất huyết kinh diễn bệnh nhi có thể chịu đựng tốt hơn xuất huyết cấp.

Dược lý của một số thuốc cầm máu đông máu:

- Vitamin K. (tạo phức hợp Prothrombin).

- Vitamin PP, vitamin C (những vitamin tăng cường sức bền vững thành mạch).

- Héparin (antithrombin).

- Profilate * SD (yếu tố VIII); Profilnine* SD (biệt dược yếu tố IX).

Tần suất bệnh xuất huyết trẻ em

Ở trẻ em hay gặp nhất là xuất huyết giảm phức hợp prothrombin do thiếu vitamin K 40%, tiếp đến là bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch 30% và bệnh ưa chảy máu A, B khoảng 5%; trong khi đó ở người lớn hay gặp bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu mạn tính, bệnh đông máu rải rác trong lòng mạchhội chứng tiêu sợi huyết cấp.

Phân loại nguyên nhân

Nguyên nhân do thành mạch

- Tăng tính thấm thành mạch: thiếu oxy máu, suy hô hấp sơ sinh.

- Thành mạch yếu: thiếu vitamin C (bệnh Scorbut), thiếu vitamin PP.

- Viêm mao mạch dị ứng.

- Dị dạng mạch: bệnh Rendu Osler, bệnh Von Willebrand.

Nguyên nhân do tiểu cầu

- Rối loạn về số lượng tiểu cầu: bệnh Werlhop.

- Rối loạn về chất lượng tiểu cầu: bệnh Glanzzman, bệnh Bernard Soulier.

Nguyên nhân do rối loạn quá trình đông máu

- Rối loạn sinh thromboplastin hoạt động.

+ Bệnh ưa chảy máu A, B.

+ Bệnh Rosenthal.

+ Bệnh Hageman.

- Rối loạn sinh thrombin.

+ Bệnh giảm phức hợp prothrombin.

- Rối loạn sinh Fibrin.

+ Bệnh không có Fibrinogen bẩm sinh.

+ Bệnh thiếu yếu tố XIII.

+ Bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch.

+ Bệnh tiêu sợi huyết nguyên phát cấp.

Khám xét lâm sàng xuất huyết

Khám xét tỉ mỉ lâm sàng, dựa vào hình thái xuất huyết trên da, xuất huyết nội tạng đồng thời dựa vào vị trí và tính chất xuất hiện chúng ta có thể sơ bộ nghĩ đến nguyên nhân của bệnh.

Các hình thái xuất huyết trên da

Nếu chỉ xuất huyết dạng chấm, nốt trên da phát hiện tự nhiên thường là xuất huyết do nguyên nhân thành mạch.

Nếu xuất huyết nhiều dạng khác nhau, chấm, nốt, mãng bầm máu nông trên da, chảy máu cam, máu răng thường là do nguyên nhân tiểu cầu.

Nếu chỉ mãng bầm máu lớn hoặc tụ máu lớn ở cơ sau chấn thương nhẹ thì nghĩ đến nguyên nhân thiếu yếu tố F.VIII, F.IX, F.XI.

Nếu xuất huyết trên da tại các điểm chích lễ kéo dài, ở trẻ nhỏ hơn 3 tháng tuổi phải nghĩ ngay đến bệnh lý xuất huyết giảm phức hợp Prothrombin.

Các vị trí xuất huyết nội tạng thường gặp là xuất huyết não, màng não.

Đây là vị trí hay xảy ra trong bệnh xuất huyết giảm phức hợp Prothrombin.

Xuất huyết tiêu hóa, xuất huyết tiết niệu gây tiểu máu thường gặp trong bệnh lý tiểu cầu.

Xuất huyết khớp thường hay xảy ra ở bệnh ưa chảy máu A, B.

Các xét nghiệm định hướng và xác định nguyên nhân xuất huyết

Thời gian máu chảy (TS)

- Xét nghiệm khảo sát toàn thể cầm máu kỳ đầu.

- Khảo sát thành mạch, tiểu cầu và hai yếu tố của huyết tương: Fibrinogen và F. Willebrand Thực hiện: Phương pháp Duke: > 5 phút: dài, phương pháp Ivy sau 8 phút: dài.

Nguyên nhân dài TS:

- Những trường hợp giảm tiểu cầu.

- Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát.

- Bệnh rối loạn chức năng tiểu cầu.

- Do tiểu cầu: bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann, bệnh tiểu cầu rổng, bệnh Jean-Bernard và Soulier.

- Do huyết tương: bệnh Willebrand, bệnh vô sợi huyết bẩm sinh.

- Kéo dài bất thường do dùng Aspirin: có thể kéo dài TS trong tám ngày sau khi dùng aspirin.

- Trong các bệnh máu: Hội chứng tăng sinh tủy, bệnh myeloma, xơ gan, suy thận mãn.

Thời gian Quick

Khảo sát đông máu theo đuờng ngoại sinh gồm: F. VII, yếu tố thân chung, X, II, V. Những bất thường Fibrinogen hay có chống đông lưu hành có thể làm dài thời gian Quick.

Nguyên nhân:

- Thời gian Quick tăng và thời gian Cephalin- Kaolin bình thường: Thiếu F.VII.

- Thời gian Quick tăng và thời gian Cephalin- Kaolin tăng: Rối loạn đông máu nội và ngoại sinh.

- Hoặc có chống đông lưu hành loại Anti- prothrombinase.

Thời gian Cephalin-kaolin

Khảo sát đông máu đường nội sinh bao gồm các yếu tố: XII, XI, IX, VIII, X,V, II, I.

Nguyên nhân:

- Thời gian Cephalin Kaolin tăng + Quick bình thường:

+ Hemophili A.

+ Hemophili B.

+ Thiếu hụt bẩm sinh những yếu tố khác.

+ Có chống đông lưu hành.

Định hướng chẩn đoán:

Những xét nghiệm trên bình thường

- Không có rối loạn cầm máu.

- Có khả năng thành mạch dể vỡ.

- Thiếu yếu tố XIII.

Thời gian máu chảy:

TS kéo dài với số lượng tiểu cầu bình thường.

- Bệnh lý tiểu cầu.

- Bệnh Willebrand.

Số lượng TC giảm < 100.000 TC/ mm3

- Bệnh giảm TC.

Fibrinogen giảm đơn độc hay không

- Bệnh giảm Fibrinogen máu bẩm sinh hay mắc phải.

- Bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch, bệnh tiêu sợi huyết cấp nguyên phát.

Thời gian CK dài đơn độc.

- Bệnh ưa chảy máu A hay B.

- Bệnh thiếu yếu tố XI.

- Có hiện diện chống yếu tố F.VIIIc, IX, XI mắc phải.

Thời gian Quick tăng đơn độc

- Bệnh thiếu yếu tố VII.

Thời gian CK và thời gian Quick tăng

- Bệnh thiếu yếu tố X,V,II, VII (có rối loạn đông máu nội và ngoại sinh).

Thời gian Thrombin kéo dài

- Đang điều trị bằng heparin.

- Bất thường polyme hóa của Fibrin.

NGUỒN

Giáo trình Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược Huế